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克-雅氏病性痴呆(克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆)

克-雅氏病性痴呆

克-雅氏病性痴呆概述

克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长、病程短、多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
  • 发病部位在哪里?头部
  • 应该挂什么科?神经内科、普通内科
  • 有什么典型症状?表情淡漠、步态不稳、痴呆、感觉障碍、幻觉
  • 应该做哪些检查项目呢?头部MRI、头部CT、脑电图(EEG)、气脑造影
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?发病年龄多在40~65岁

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