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遗传性补体缺陷病

遗传性补体缺陷病

遗传性补体缺陷病概述

在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性,而备解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。
  • 发病部位在哪里?全身
  • 应该挂什么科?遗传咨询科、普通内科
  • 有什么典型症状?细菌感染、发炎
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规、免疫学检测
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?成年人

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