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小儿糖原贮积病Ⅳ型

小儿糖原贮积病Ⅳ型

小儿糖原贮积病Ⅳ型概述

糖原贮积病是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型又称支链淀粉病、Andersen病,是由淀粉1,4-1,6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积,尤以肝细胞中贮积量最多。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确定诊断。智能正常。本病无特殊治疗,仅作对症处理。
  • 发病部位在哪里?全身
  • 应该挂什么科?儿科、小儿内分泌科
  • 有什么典型症状?肌肉萎缩
  • 应该做哪些检查项目呢?血清酶学检测
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?儿童

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