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大疱性表皮松解(表皮溶解性大疱、大疱性表皮松解症、科布内病)

大疱性表皮松解

大疱性表皮松解概述

“大疱性表皮松解”开始是指一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。
  • 发病部位在哪里?皮肤
  • 应该挂什么科?皮肤科、中医内科、遗传咨询科
  • 有什么典型症状?口腔黏膜溃疡、粟丘疹、血疱、手、足部厚壁水疱、吞咽困难、张口困难
  • 应该做哪些检查项目呢?活体组织病理检查(活检)
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?本病属遗传性疾病,有家族史者多见

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