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先天性肝纤维化

先天性肝纤维化

先天性肝纤维化概述

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50％的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

发病部位在哪里？上腹
应该挂什么科？肝胆外科、小儿消化科
有什么典型症状？便血、腹痛、肝内胆管结石、肝脾肿大、肝纤维化、肝星状细胞增生
应该做哪些检查项目呢？肝胆功能检查
这样的病症传染吗？该病不具有传染性
高发人群？所有人群

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