亿生康官网

疾病百科

查疾病 找医生 预约挂号

进行性骨干发育不良(对称性硬化性厚骨症、进生性骨干发育不全)

进行性骨干发育不良

进行性骨干发育不良概述

进行性骨干发育不良(PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
  • 发病部位在哪里?骨骼
  • 应该挂什么科?骨科
  • 有什么典型症状?耳聋、肌肉萎缩、头痛、消瘦、摇摆步态、营养不良
  • 应该做哪些检查项目呢?骨关节及软组织CT、X线平片
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?婴幼儿

本周疾病关注排行