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Alagille综合征(动脉-肝脏发育不良综合征、先天性肝内胆管发育不良征)

Alagille综合征

Alagille综合征概述

Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
  • 发病部位在哪里?上腹
  • 应该挂什么科?消化内科、肝胆外科、小儿外科、小儿消化科
  • 有什么典型症状?血浆胆固醇水平高、智力发育迟缓、黄疸、肺动脉狭窄
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有人群

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