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埃勒斯-当洛斯综合征(埃莱尔-当洛综合征、皮肤弹性过度综合症、先天性结缔组织发育不全综合征)

埃勒斯-当洛斯综合征

埃勒斯-当洛斯综合征概述

埃勒斯-当洛斯综合症又称弹力过度性皮肤(hyperelastiacutis)、埃莱尔-当洛综合征、全身弹力纤维发育异常症,是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病,与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展,触摸柔软,犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿,常并发关节脱臼,心血管、胃肠道可膨大呈现管壁瘤、胃肠憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多见于早产儿,婴儿。常有家族发病情况。早产儿,多伴有胎膜早期破裂,婴儿则表现为肌张力低下。根据临床特点与遗传学特征,可以将本病分为11个亚型。本综合征最早由:Ehlers(1901)和Danlos(1908)提出。该征无根治方法。
  • 发病部位在哪里?皮肤
  • 应该挂什么科?皮肤科
  • 有什么典型症状?皮肤过度伸展、眼距宽阔、皮下血肿、关节松弛、肌张力降低
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?多见于早产儿,婴儿。

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