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慢性肉芽肿病(儿童慢性肉芽肿、慢性肉芽肿性疾病)

慢性肉芽肿病

慢性肉芽肿病概述

慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
  • 发病部位在哪里?皮肤
  • 应该挂什么科?风湿免疫科、普通外科、遗传咨询科
  • 有什么典型症状?腹泻、肝脾肿大、脑脓肿、皮肤肉芽肿、皮炎、脾大、湿疹、胃窦狭窄
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规、骨髓象、心电图
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?多发于儿童

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