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神经元蜡样脂褐质沉积症

神经元蜡样脂褐质沉积症

神经元蜡样脂褐质沉积症概述

神经元蜡样脂褐质沉积症是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外,可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
  • 发病部位在哪里?神经
  • 应该挂什么科?神经内科
  • 有什么典型症状?痴呆、骨硬化、幻觉、肌阵挛、麻痹
  • 应该做哪些检查项目呢?神经系统检查
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?儿童多见

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