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马凡氏综合征

马凡氏综合征

马凡氏综合征概述

马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。从医学角度说,有明显的生理缺陷,如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示,他们都患有马凡氏综合征,而格林科夫的父亲,也死于同样的疾病。 据英国牛津词典称,马凡氏综合征(marfan'ssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
  • 发病部位在哪里?全身
  • 应该挂什么科?心血管内科、心脏外科、遗传咨询科
  • 有什么典型症状?肌肉发育不良、蜘蛛指 、四肢异常、血管畸形、病理性近视
  • 应该做哪些检查项目呢?胸部MRI、彩超
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有人群

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