多发性内分泌腺瘤

多发性内分泌腺瘤病是一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合症的总称，有2个或2个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可为良性或恶性，可为具功能性（分泌活性激素并造成特征性I临床表现）或无功能性，可同时出现或先后发生，间隔期可长可短，病情可重可轻，病程可缓可急。MEN可分为两种类型：MEN1及MEN2，后者又分为2种亚型：MEN2A，MEN2B。此外，还有不能归属于MEN1或MEN2的混合型MEN。多发性内分泌腺瘤又称MEA1。 MEA1病人80％有胰腺APUD肿瘤，按发病率的顺序排列为胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肽瘤，偶尔也有其它肿瘤。此外，20～30％的胃泌素瘤病人有其它病变，4％的胰岛素瘤病人有其它病变，而胰腺其它内分泌肿瘤则百分率则会变得更小。