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特发性肺纤维化(IPF、特发性肺纤维变性)

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化概述

特发性肺纤维化(IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。
  • 发病部位在哪里?肺及肺系
  • 应该挂什么科?呼吸内科、胸外科
  • 有什么典型症状?咳痰、咳嗽、呼吸困难
  • 应该做哪些检查项目呢?胸部CT、X线平片、肺功能检查
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?老年人

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